Pénfigo paraneoplásico (PNP)
El pénfigo es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por ampollas vesiculares, erosiones en la piel y en mucosas.
Los casos de pénfigo paraneoplásico son raros en extremo y muy graves. Es una afección autoinmune que produce lesiones mucocutáneas polimorfas (en mucosas y piel), el cuerpo reacciona a 5 proteínas distintas, por lo que la dermis comienza a perder adhesión entre las células y parece desintegrarse.
Aparece como ampollas generalmente en el tronco y extremidades, aunque también afecta la cabeza, el rostro y las mucosas (oculares, esofágica, genitales, etc). Estas vesículas se llenan de líquido y dejan la zona afectada carne viva indefensa ante las infecciones externas.
Es una afección muy grave y por si fuera poco el tratamiento farmacológico del pénfigo paraneoplásico no da buenos resultados. La mortalidad de los afectados es del 90%, a causa del fallo multiorgánico, sepsis o cáncer.
